研究背景 肝窦阻塞综合征(SOS)是由于肝窦内皮细胞损害导致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高压症,中央静脉等肝内小静脉内皮细胞也可同时受累。SOS最初发现于摄入千里光中毒的患者,临床表现为疼痛性肝肿大、腹水及黄疸等,当时发现其最显著的组织学改变是中央静脉阻塞,严重者可进展为非门脉性肝硬化。此后便不断有关于该病的报道,并于1954年被Bras命名为肝小静脉闭塞症(HVOD),但随后的深入研究表明中央静脉等小静脉闭塞性病变并非HVOD的必有表现,近年的实验研究证明本病发牛最早,也是本病最为根本性的病理改变是肝窦流出道阻塞而非小静脉闭塞,因此,DeLeve LD等建议将本病更名为SOS,现已被该研究领域的学者普遍认同并采用。本病在临床上较为少见,加之其临床症状缺乏特异性,因此诊断与鉴别诊断相当困难,极易造成误诊、误治。目前,国内、外尚缺乏有关SOS临床特征与鉴别诊断方法的系统研究,本文将对13例SOS患者的临床资料进行分析研究,旨在探讨本病的临床特点,寻找有效的诊断与鉴别诊断方法,以期提高对本病的认识,有利于早期诊断和治疗。 研究方法 收集13例SOS患者起病前的服药史等相关资料,回顾性分析研究其临床表现、实验室结果、影像学特点、病理学表现及临床诊治经过等,并对所有病例进行随访。