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目的:了解新生儿重症监护病房(Neonatal Intensive Care Unit,NICU)新生儿临床诊断和尸体解剖结果的差异性;了解死亡新生儿急性呼吸窘迫综合(Neonatal Acute Respiratory Distress Syndrome,nARDS)的病发率。方法:收集1993年01月01日～2007年12月31日15年南方医科大学附属珠江医院NICU所有死亡新生儿的尸体解剖结果和有意义的临床信息,包括:性别、胎龄、日龄、损伤因素、临床诊断、有意义的辅助检查。为研究肺透明膜病在不同时间段的差异,我们将研究分为两个阶段:1993年01月01日～2001年12月31日为第一阶段,2002年01月01日～2007年12月31日为第二阶段。根据死亡日龄划分为<3天、3天～7天、≥7天三个年龄段。使用Goldman分类系统对每个患者的临床诊断和尸检结果进行分类,分为重大诊断差异(Ⅰ类和Ⅱ类)和微小诊断差异(Ⅲ类和Ⅳ类)。依据肺部病理分为两组:有透明形成组和无透明膜形成组。依据死亡新生儿肺部病理弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar injury,DAD)、临床损伤因素、胎龄、日龄诊断nARDS。结果:472名新生儿死后进行了尸体解剖,排除死胎、流产、信息不全后,237例(50.2%)纳入研究。男性170例,女性67例。第一阶段死亡以早产儿为主(63.9%),第二阶段足月儿为主(58.5%),差异有统计学意义(P=0.002)。死亡日龄集中分布在<3天和≥7天两个年龄段(P=0.204)。依据Goldman分类系统,第一阶段14例/105例(19.5%)I类差异,主要包括新生儿肺透明膜病(7例/14例,50%)、新生儿肺出血(5例/14例,35.7%)、心功能衰竭(1例/14例,7.1%)和新生儿肺炎(1例/14例,7.1%)。第二阶段I类+II类差异23例/63例(36.5%),其中I类差异20例/63例(31.7%),主要包括感染性疾病(8例/20例,40.0%)、新生儿肺透明膜病(7例/20例,35.0%)、神经系统疾病(2例/20例,10.0%)、肺出血(1例/20例,5.0%)和先天性巨结肠并发了肠梗阻、坏死性小肠结肠炎(1例/20例,5.0%)。其中第一阶段肺出血的漏诊率高于第二阶段(35.7%VS5.0%,P=0.021);第二阶段感染性疾病的漏诊率高于第一阶段(40.0%VS7.1%,P=0.033)。第二阶段nARDS的病发率明显高于第一阶段,有统计学差异(70.8%VS45.7%,P=0.001);其中混合性RDS和单纯性nARDS病发率无统计学差异(P=0.807)。两个研究阶段,常见的临床损伤因素是缺氧性因素(窒息、宫内窘迫、羊水吸入)和感染性疾病。有透明膜形成组第二阶段败血症发生率较高,差异有统计学意义(16.7%VS2.3%,P=0.032)。无透明形成组第二阶段新生儿肺炎发生率高于第一阶段(18.2%VS5.6%,P=0.001)。结论:1.通过新生儿尸体解剖可以发现重大诊断错误,了解每个阶段疾病的发展特点,有助于临床医师验证临床诊断,降低新生儿死亡率。2.nARDS广泛存在死亡新生儿中,两个阶nARDS病发率分别为45.7%和70.8%,其中混合性RDS分别为54.4%和52.2%;缺氧性因素、感染性疾病是主要的临床损伤因素。