目的：　　 总结十年来我院收治肝母细胞瘤临床资料，评价AFP水平及患病年龄与肿瘤PRETEXT分期及病理分型的关系，评估PRETEXT分期的临床价值，探讨可能影响肝母细胞瘤预后的因素。　　 方法：　　 收集本院2003年10月至2013年3月间经手术部分或全部切除、病理活检证实为肝母细胞瘤者27例，诊断时均已完善AFP及CT检查。所有病人术前均未行放化疗治疗，手术由同一术者完成，总结各病例临床资料并完成随访。通过双向无序R×C表资料的Fisher确切概率法比较不同AFP水平和不同年龄段在PRETEXT各期分布及各病理分型分布情况。通过诊断试验的一致性检验分析病人术前及术后PRETEXT分期，评价PRETEXT分期系统的临床应用价值。使用Kaplan-Meier法分别分析患者总体生存情况及各种因素与预后的关系，并使用Log-Rank检验分析其统计学意义。　　 结果：　　 1、临床资料:27例肝母细胞瘤患者中男13例，女14例，男∶女约为1∶1.08，年龄1月-10岁5月，平均年龄2岁10月。多见于小于3岁者。肿瘤主要位于肝右叶。89％患儿AFP值升高。根据SIOPEL组织的分层系统，有术前PRETEXTⅠ期者2例，Ⅱ期22例，Ⅲ期2例，Ⅳ期1例。根据POG分期，得出Ⅰ期患儿24例，Ⅲ期3例。1例患儿标本被借走未归还我院，未能重新阅片，26例患儿病理分型明确，其中单纯胎儿型10例，胚胎型1例，胎儿与胚胎型混合型8例，粗小梁型1例，小细胞未分化型1例，混合型5例。　　 2、AFP水平、年龄与PRETEXT分期:AFP≥100ng/ml组24例，PRETEXTⅠ期者2例，Ⅱ期19例，Ⅲ期2例，Ⅳ期1例;AFP＜100ng/ml组3例，PRETEXTⅠ期者0例，Ⅱ期2例，Ⅲ期1例，Ⅳ期0例。年龄≥3岁组7例，PRETEXTⅠ期者0例，Ⅱ期6例，Ⅲ期0例，Ⅳ期1例;年龄＜3岁组20例，PRETEXTⅠ期者2例，Ⅱ期16例，Ⅲ期2例，Ⅳ期0例。经Fisher确切概率法比较，不同AFP水平及不同年龄组在各PRETEXT分期中分布无统计学差异，P＞0.05。　　 3、AFP水平、年龄与病理分型:AFP≥100ng/ml组23例，单纯胎儿型9例，胚胎型0例，胎儿与胚胎型混合型8例，粗小梁型1例，小细胞未分化型0例，混合型5例;AFP＜100ng/ml组3例，单纯胎儿型1例，胚胎型1例，胎儿与胚胎型混合型0例，粗小梁型0例，小细胞未分化型1例，混合型0例。年龄≥3岁组7例，单纯胎儿型5例，胚胎型0例，胎儿与胚胎型混合型1例，粗小梁型1例，小细胞未分化型0例，混合型0例;年龄＜3岁组19例，单纯胎儿型5例，胚胎型1例，胎儿与胚胎型混合型7例，粗小梁型0例，小细胞未分化型1例，混合型5例。经Fisher确切概率法比较，不同年龄组在各病理分型中分布无统计学差异，不同AFP水平在各病理分型中分布不同，统计学差异具有显著性，P＜0.05。　　 4、术前PRETEXT分期及术后PRETEXT分期:分期判定一致者22例，不一致者5例，其中涉及升期者4例，降期者1例。诊断试验的一致性检验显示，Kappa=0.458，诊断中等性一致，且有统计学意义，P＜0.05。　　 5、生存分析:运用Kaplan-Meier法及Log-Rank检验，发现患儿总体生存率为83.83％，平均术后生存时间为38.867个月，95％可信区间为31.957-45.778个月。因病例数较少，暂不比较AFP水平、术前PRETEXT分期、术后POG分期及病理组织学类型与患儿生存情况的关系。患儿年龄及胎龄与患儿生存情况无统计学差异，P＞0.05。不同性别患儿生存情况不同，女孩较男孩存活率高，且差别有统计学意义，P＜0.05。额外分析性别在PRETEXT分期及病理分型中的分布情况，无统计学差异，可进一步除外其他因素对不同性别生存情况的影响。　　 结论：　　 第一，PRETEXT分期能无创而准确地提供术前分期，指导治疗（不只PRETEXTⅠ期患儿能接受手术治疗，前三期患儿均可接受手术治疗，并可获得较好的预后），但有必要通过进一步的研究将肿瘤体积，侵袭血管及远处转移等因素考虑到PRETEXT分期中，进一步完善PRETEXT分期系统。　　 第二，AFP水平与病理分型相关，有助于推测肿瘤恶性程度。　　 第三，性别与生存情况相关，可能为影响预后的潜在因素。