目的 先天性巨结肠或Hirschsprung’s disease(HD)是一种比较多见的胃肠道发育畸形。经过多年来小儿外科同道的努力，手术效果已基本令人满意，但术后相当一部分患儿存在不同程度的排便功能障碍及心理行为问题。随着人们对健康问题认识和要求的不断提高，健康被界定为个体的生理、心理和社会功能的统一体。巨结肠根治术并不是巨结肠患儿治疗的结束，更重要的是如何改善术后排便功能，调整患者的精神、社会心理的状态，提高远期生活质量，也是日益受到外科医生、心理医生及患者家属重视的一个问题。本课题通过随访先天性巨结肠病人术后的排便情况、行为问题、家庭环境等，了解先天性巨结肠的病变范围、手术方式、手术年龄和随访时间等是否与其排便功能、行为问题等有关联，探讨先天性巨结肠病人与正常对照组在行为问题及生活质量等方面是否存在显著差异。 方法 对119名先天性巨结肠根治术术后的患者进行随访，其中46人随访成功，并完成了一般情况调查表、Achenbach儿童行为表。被调查者46人和总体119人在年龄、性别、病变范围、手术方式、手术年龄等构成上没有差别。在被调查的46人中，手术时年龄2.76±2.75岁(0.5-12岁)，随访时年龄7.92±4.36岁(2-17岁)，随访时间5.63±3.90年(0.5-13年)。其中普通型24例、长段型12例、短段型8例、全结肠型2例。从手术方式上看，改良Duhamel手术21例、改良Swenson手术16例、Ikeda手术5例、Martin手术2例、Boley手术1例、肌瓣切除1例。造瘘者有9例，没有造瘘而直接一期手术者37例，以上病人术后病理均证实先天性巨结肠的诊断。对照组是从住院病人中按照随访的46例巨结肠病人的性别年龄构成，选取了45人作为对照组。他们同样也完成了一般情况调查表、Achenbach儿童行为表。建立数据库，应用SPSS软件进行统计分析。 中文摘要 结果（1）排便功能与手术方式、手术年龄、随访时间之间没有 显著性差别。与病变范围之间有显著性差别。（2）手术方式与术后 阴茎勃起障碍、术后排尿困难之间没有显著性差别。（3）观察组行 为问题的发生率为 23．gi％，而对照组行为问题的发生率为 6．67％， 两者之间的差别有统计学意义（P＜0．05），即观察组行为问题的发生 率比对照组的高。在6－11岁的男性儿童中，观察组行为问题中违纪 问题的发生率为42．86％，对照组为9．52％，两者之间的差别有统计 学意义（P＜0．05），即观察组行为问题中的违纪问题发生率比对照组 的高。（4）短段型和普通型行为问题的发生率均为 12．5％，长段型和 全结肠型的有行为问题发生率均为50％，它们之间的差别有统计学 意义。 结论 先天性巨结肠患者，尤其是长段型和全结肠型的患儿，术 后由于存在不同程度的排便功能障碍，使其在精神健康、社会心理 功能等方面或多或少存在问题，严重影响了患儿的生活质量，这需 要取得医生、老师、家长以及整个社会的配合，及时采取预防措施， 进行心理咨询和心理治疗，尽量消除排便功能障碍对他们的生活质 量方面的远期影响。