【摘 要】
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面中线破坏性疾病是一组常见的五官科疾病,过去对该组疾病的病理学认识不够全面,故放射影像学所用的诊断术语也是混乱不清。本文介绍了该组疾病的病理学新认识及相应的影像学表
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面中线破坏性疾病是一组常见的五官科疾病,过去对该组疾病的病理学认识不够全面,故放射影像学所用的诊断术语也是混乱不清。本文介绍了该组疾病的病理学新认识及相应的影像学表现和影像学所用的新术语。 面中线破坏性疾病是一组始于鼻部,之后渐延及面部中线,以进行性坏死性溃疡为临床特征的疾病。面中线破坏性疾病的组织病理分类近20年来已发生了实质性的改变。随着免疫组化和分子遗传学的发展,揭示了这类疾患主要由窦鼻区非何杰金淋巴瘤和Wegener肉芽肿组成。既往描述这类疾病的术语,如:Stewart综合症、致死性中线肉芽肿、特发性中线肉芽肿、特发性中线破坏性疾病,中线不愈性肉芽肿、多形性网状细胞增生症、淋巴瘤样肉芽肿病等已被准确地反映细胞家系和生物学生长速率的新术语取代。 可是业已完善的面中线破坏性疾病的病理学分类并没有被及时地吸收入放射学诊断术语中,在论及这些疾病时,当前头颈部放射学文献的描述中依然充斥着过时的术语。这些术语对临床医生处理面中线破坏性疾患毫无作用,甚至延误诊断和治疗,从而付出高昂的代价。 历史回顾 1897年,McBride描述了一例面和鼻迅速破坏的疾病。1922年,Stewart报导了10例慢性面中线破坏性病变,从而引出了Stewart肉芽肿的概念。1949年,Williams采用致死性中线肉芽肿描述原因不明的炎症性面中线破坏性疾病。不久,人们发现罗列在该类别下的许多疾病既不致死也无肉芽肿性过程。这些认识导致了其他非特异性的描述性术语的传播,如特发性中线肉芽肿、非愈合性中线肉芽肿、恶性中线肉芽肿和特发性中线破坏性疾病。它们应用的范围难以界定,用于指称相对混杂的一组疾患(表格1)。
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