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研究背景神经系统副肿瘤综合征(PNS)是与肿瘤相关的、自身免疫性神经系统症候群。国外学者研究表明,PNS的发病与个体免疫差异、种群特征、遗传因素等相关。目前国内尚无大规模临床研究,有关汉族人群PNS临床特点的资料较少。本研究通过回顾性分析济南军区总医院PNS患者的临床资料,总结山东地区汉族人群PNS的临床特征,为进一步临床研究打下基础。研究方法回顾性分析2011年1月至2014年12月于我院诊断的28例PNS患者临床资料,包括一般资料、临床表现、实验室检测、辅助检查、肿瘤筛查结果、治疗方案等,同时根据需要检测患者特征性抗神经元抗体(免疫印迹法)和抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体(免疫荧光法)。研究结果28例PNS患者中,男性占71.4%,女性占28.6%,年龄分布在29-77岁,中位发病年龄为56(47,64)岁。4例(14.3%)患者为急性起病,24例(85.7%)为亚急性或慢性起病,最常见的临床症状为肌无力。经典临床综合征有21例,非经典临床综合征7例,其中感觉运动性周围神经病(7例,25.0%)、Lambert-Eaton综合征(6例,21.4%)和边缘叶脑炎(5例,17.9%)为最常见的三种临床综合征。7例感觉运动性周围神经病患者中,有6例感觉、运动神经同时受累,1例仅感觉神经受累。6例Lambert-Eaton综合征患者行重复神经电刺激(RNS),均出现低频(1-5Hz)刺激时复合肌肉动作电位(CMAP)波幅递减,高频(>10Hz)刺激时波幅递增,且50Hz时递增大于100%。5例边缘叶脑炎患者脑脊液检测均见炎性改变,脑电图均为全头区弥漫性慢波,2例患者颅脑MRI出现异常信号,3例患者血清和脑脊液抗NMDA受体抗体阳性。血清肿瘤标志物阳性率为44.0%,CEA和NSE为阳性率最高的标志物,肿瘤标志物阳性组和阴性组的肿瘤发生率无统计学差异。血清特征性抗神经元抗体阳性率为40.7%,抗Hu抗体为阳性率最高的抗体,特征性抗体阳性组与阴性组的肿瘤发生率无统计学差异。25例(89.3%)患者神经系统症状出现在原发肿瘤之前,3例(10.7%)患者神经系统症状出现原发肿瘤之后。共有21患者发现肿瘤,其中最常见的为肺癌(10例,47.6%),其次为消化道肿瘤(3例,14.3%)。明确病理类型的肺癌患者中,小细胞肺癌最常见。经典临床综合征组肿瘤发生率为81.3%(13/16),非经典临床综合征组肿瘤发生率为75.0%(6/8),两组肿瘤发生率无明显统计学差异。17例接受肿瘤治疗和/或免疫治疗的患者,治疗前和治疗后1个月的mRS评分有统计学意义(P<0.001),患者短期生活质量改善,有效率为76.5%(13/17),特征性抗体阳性组和阴性组有效率无统计学意义。研究结论大多数PNS患者呈亚急性或慢性起病,临床表现复杂多样,且神经系统症状往往出现在肿瘤之前。对于拟诊为PNS的患者,无论肿瘤标志物和/或抗神经元抗体阳性与否,应行肿瘤筛查。初次筛查未发现肿瘤的患者中,应长期随访、反复筛查。肿瘤治疗和/或免疫治疗能改善患者短期生活质量,抗神经元抗体阳性和阴性组有效率无差异。