前言与背景:先天性中耳畸形发生率为1/11000-15000,其诊断并不容易。目前鼓室探查术是明确先天性中耳畸形的金标准。术前影像学评估至关重要,如何在术前准确评价中耳发育状况,对手术的规划及术后听力的提高意义重大。传统多层螺旋CT无法清晰显示听小骨。常规薄层高分辨率(HRCT)的横断位、冠状位图像能够较好分辨听小骨,却很难在同一层面上完整显示任一听小骨完整细节。特别对砧骨豆状突、砧蹬关节、镫骨头及其前后脚等显示不能令人满意。随着多平面重建(multi-planner reformation,MPR)和三维容积再现(three-dimensional volume rendering,3DVR)等技术的不断发展进步,先天性中耳畸形的术前诊断率不断提高,并开展了一些研究。目的通过对先天性单纯性中耳畸形患者的颞骨HRCT扫描+MPR/3DVR后处理,分析研究中耳精细结构,尤其是听骨链各个部位进行研究,探讨两者在中耳畸形诊断中的应用价值及其手术指导意义。方法选取2015年2月至2018年11月期间在我院耳鼻咽喉科就诊的传导性耳聋患者共51例,男性32例,女性19例;年龄9到52岁,平均24±11岁。所有患者均为不明原因听力下降,单侧或双侧,且非渐进性。术前均采用HRCT扫描。将数据上传至ADW4.5(GE)后处理器上进行MPR和3DVR后处理。最终18例(19耳)患者选择行鼓室探查术+人工听骨听力重建术。对手术患者,对比分析术前MPR和3DVR在各类听小骨中的评估准确率;并评估MPR和3DVR对听小骨各子结构的诊断价值。结果经手术证实的先天性单纯性中耳畸形病例18例(19耳)。其中锤骨畸形发生率为0;砧骨畸形发现率为10/19;镫骨畸形发生率为14/19;前庭窗畸形发生率为3/19;面神经畸形发生率为7/19。针为对各子结构评估分析,MPR和3DVR对锤骨头、锤骨颈、锤骨柄、锤骨外侧突、锤砧关节、砧骨体、砧骨长脚及砧骨短突的判断,准确率均较高;MPR和3DVR对砧骨豆状突的判断,准确率均高,但3DVR较之MPR稍具优势;MPR对砧镫关节、镫骨、前庭窗的判断,准确率均高于3DVR;术前结合MPR和3DVR,砧骨诊断率达100%,镫骨诊断率达71.43%;前庭窗畸形术前诊断率为3/3;而面神经术前诊断率较低为3/7。结论MPR和3DVR在先天性听骨链畸形的诊断中具有很明确的价值,针对听骨链14个子结构而言,MPR的诊断准确率更高。MPR联合3DVR技术对砧骨畸形的术前诊断准确率可达100%;对镫骨畸形及前庭窗畸形的诊断准确率主要依赖MPR,均较高;而对面神经畸形的术前诊断率偏低。