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目的:探讨人工耳蜗植入术后伴有内耳畸形的重度、极重度感音神经性语前聋患者的术后听觉言语康复效果,并与内耳解剖结构正常的语前聋患者人工耳蜗植入术后效果比较,对该类患儿的术后效果进行评估,从而对人工耳蜗植入和术后康复训练提供参考资料。方法:回顾性分析2011年以来,术前影像学检查诊断为轻度内耳畸形的语前聋患者40例,其中大前庭导水管31例,内耳道狭窄1例,Mondini畸形5例,共腔畸形3例,为A组,并选40例植入时年龄和植入日期与其相同或相近的、内耳解剖结构正常极重度感音神经性语前聋患儿作为对照组,为B组,分别比较两组术后6个月,12个月,18个月,24个月言语康复效果。同时将40例内耳畸形患儿根据人工耳蜗植入时的年龄分为4组,分别是≥9岁,6~9岁,3~6岁,<3岁。指定听觉康复效果较好者CAP得分大于7分,言语康复效果较好SIR得分为5分。术前听力学检查检查结果所有患儿均为双侧极重度感音神经性耳聋。影像学检查内耳畸形组患儿均有不同程度的轻度内耳畸形,对照组所有患儿内耳解剖结构正常。对怀疑精神智力发育异常、有异常心理行为表现者,不纳入本次研究范围。所有患儿均由同一手术医生手术,术后NRT反应良好。术后1周出院,一个月开机。结果:本次调查,共收到有效问卷和随访共80份,经统计学分析,内耳畸形的语前聋患儿A组人工耳蜗植入术后与内耳解剖结构正常语前聋患儿B组术后6个月,12个月,18个月,24个月CAP和SIR得分差异无统计学意义(P>0.05)。人工耳蜗植入患儿的年龄越小,效果越好,且随着植入时间的延长,效果逐渐提高。CAP得分大于7分者分别为85%(11/13),70%(7/10),44%(4/9),38%(3/8);言语康复SIR得分5分者分别为54%(7/13),50%(5/10),44%(4/9),38%(3/8),总体亦呈现随植入年龄减小而增高的趋势。结论:虽然内耳畸形的类型繁多,个体也有差异性,但是人工耳蜗植入术后通过正规的康复训练,程度较轻的内耳畸形患儿其术后康复效果与内耳解剖正常的患儿无明显差异。且随着年龄减小,术后效果越好。对于重度内耳畸形患儿由于我们目前病例数较少,还需要进一步的长期观察。人工耳蜗植入术可以帮助内耳畸形患儿重新获得听力及言语能力,帮助其回归有声社会。