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目的通过对大样本肾小管酸中毒(RTA)病例进行分析,总结该疾病的病因、临床特点、误(漏)诊原因及有关的治疗方法,以提高早期诊断率、降低误诊误治率。方法收集中国人民解放军总医院近20年收治的195例肾小管酸中毒的患者的所有的临床资料,回顾性地分析肾小管酸中毒患者的临床及实验室检查的相关资料,以及错误诊断或者遗漏诊断的情况、治疗转归的情况以及并发症的情况等。结果本组病例中,男性患者51例,女性患者144例,年龄2-79岁。(1)病因:RTA的病因多种多样,涵盖Sjogren综合征、髓质海绵肾、肾毒性药物、慢性乙型肝炎等等。原发性RTA占23.1% ;继发性RTA占76.9%。病因涵盖干燥综合征(42. 6%)、慢性肾脏疾病(12.8 %)、肾毒性药物(4. 1% )等。其中Sjogren综合征为最主要的肾小管酸中毒的继发性的病因。(2)临床表现:肾小管酸中毒的患者的临床表现比较复杂多样,常涉及多个系统和器官,比较容易导致多种并发症的发生,而患者的临床表现却缺乏特异性。首发症状中乏力、萎靡69. 7% ,烦渴、多饮、多尿45.6%,肢瘫39.5% ,骨关节痛33.8%等。患者常常分散就诊于多个科室,初次诊断时错误诊断和遗漏诊断的几率比较大(21%)。 (3)诊断治疗:对RTA患者进行明确的病因及表型甄别并给予相应的对症治疗及对因治疗,特别是对于活动期干燥综合征患者应用免疫抑制治疗,大部分患者治疗效果明显。在一般的纠正酸中毒、水和电解质水平紊乱的基础上,对于原发病为活动期干燥综合征(83例)、SLE(2例)、RA(2例)应用糖皮质激素(GCS或Glucocorticoid)口服或联合应用环磷酰胺(CTX或Cyclophosphamide)静脉滴注治疗,获得病情长期缓解。结论对RTA患者进行明确的病因及表型甄别并给予相应的对症治疗,特别是对于活动期自身免疫性疾病患者应用免疫抑制治疗,能够改善患者长期预后。临床医师应当加强对RTA这种病因复杂、临床表现多变的代谢性疾病的认识,并能够做出早期明确诊断和正确施治,从而改善患者生活质量、降低远期并发症发生。