研究目的：构建肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)数据库,利用该数据库进行ALS患者病史数据资料的管理,并对ALS的临床特点进行初步探讨,期望为ALS的病因及治疗研究提供数据基础。研究方法：应用Visual studio. NET 2010和Microsoft Acces建立肌萎缩侧索硬化数据库。该数据库主要包含病历资料、随访记录、查询以及系统管理四个版块,利用该数据库可以进行肌萎缩侧索硬化患者临床资料的编辑保存、查询、导入、导出等操作。已录入数据库的于2008年9月至2014年12月期间在广东省中医院神经四科住院诊断为肌萎缩侧索硬化的患者104例,对患者的一般资料、症状体征、辅助检查等进行统计分析。研究结果：建立具有数据编辑、导入导出、检索查询等功能的肌萎缩侧索硬化数据库。通过数据库对104例ALS患者的分析结果显示ALS患者平均发病年龄52.58岁,男女发病比约为2.2：1,最常见的症状为肌无力、肌肉萎缩,肌酸激酶可轻度升高。研究结论：ALS数据库具有应用快捷、准确、全面等优点,通过应用现代信息技术而建立的数据库能成为临床科研的有效辅助工具。