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目的：本研究主要通过回顾性分析肾小管酸中毒的病因、临床特点以及治疗转归情况，提高对肾小管酸中毒的进一步了解，以便早期诊断，合理干预，改善预后，提高患者的生存质量。方法：选取2000年1月-2015年2月于吉林大学第一医院确诊为肾小管酸中毒的65例成人患者。收集每一例患者的性别、年龄、首发症状、病因、生化指标（血Na、血K、血Cl、血Ca、血P、BUN、CRE、血pH等）、尿液指标（尿pH、尿比重等）、免疫指标（抗SSA抗体、抗SSB抗体等）。结果：1.65例肾小管酸中毒患者，男13例（20.0%），女52例（80.0%）。年龄为18-72岁，其中41-65岁，50例（76.9%），平均年龄42.41±11.73岁。2.患者就诊首发症状以肌无力（41例，63.1%）最为常见，其余常见的首发症状有泌尿系统症状，口干、眼干，骨骼改变，分别为25例、20例、15例。3.30例干燥综合征患者均行免疫学指标检查，其中抗SSA抗体阳性23例（76.7％），抗SSB抗体阳性15例（30％）。3例轻度酸中毒者尿NH+4轻度下降，经氯化钙负荷试验而确诊。4.临床分型：I型肾小管酸中毒有51例（78.4％），其中干燥综合征26例（87.0％）；II型肾小管酸中毒有11例（17.0％），其中慢性肾炎7例（63.6％）；Ⅳ型肾小管酸中毒3例（4.6％），均为慢性肾功能不全。5.干燥综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病患者，给予激素及免疫抑制剂治疗，其中3例干燥综合征患者因长时间不规律治疗，已出现轻中度肾功能不全；1例系统性红斑狼疮患者因未坚持治疗，病情恶化；2例甲亢患者给予抗甲状腺药物治疗，甲亢症状得到控制，电解质、酸中毒得到纠正；2例类风湿关节炎患者给予柳氮磺吡啶治疗，关节疼痛有所好转，复查生化指标下降。其余患者给予针对病因及对症支持治疗，病情稳定。6.65例成人肾小管酸中毒患者均为继发性因素引起，最常见原因为自身免疫性疾病，共40例，占61.5%，其中干燥综合征最常见，共30例，占75.0％。结论：1.肌无力为肾小管酸中毒最为常见的首发症状，对于不明原因的肌无力患者，应检测血钾，警惕肾小管酸中毒。2.自身免疫性疾病是引起继发性肾小管酸中毒最为常见的原因。对于肾小管酸中毒的中年女性患者，应积极寻找自身免疫性疾病方面的证据，及时针对病因治疗，改善预后。