论文部分内容阅读
[摘要]目的：评估儿童肥厚梗阻性心肌病(HOCM)的外科治疗临床疗效及随访结果。方法：回顾性分析了2007年10月-2015年1月阜外医院累计完成的儿童HOCM室间隔心肌切除术38例,其中男27例(71.1%)。患儿诊断时年龄(7.3±4.6)岁(1天到13.5岁),手术时平均年龄(11.3±4.3)岁(0.7岁—16.7岁),平均体重(41.3±20.1) kg (4.3kg-92. Okg)。术前静息左室流出道压差(81.2±34.0)mmHg(1mmHg=0.133kPa)。患儿在低温全麻体外循环下经升主动脉根部切口行室间隔心肌切除术,术后接受随访,观察手术疗效。结果：所有患儿行室间隔心肌切除术,同期行右室间隔心肌切除5例、二尖瓣成形3例、冠状动脉旁路移植4例、房缺修补4例、主动脉瓣下隔膜切除1例及肌桥松解1例。1例婴儿术后接受了ECMO辅助。全组无围术期死亡,手术效果良好。术后静息LVOTG、室间隔厚度、MR分级以及LVEF与术前比较均有明显下降(P<0.001)。术后残余SAM现象2例(5.3%),残余梗阻3例(7.9%),主动脉瓣中量反流2例(5.3%)。电话随访患儿30例,所有患儿NYHA心功能I／II级,1例15.8岁患儿于术后16个月猝死,1例患儿于术后3月安装了永久起搏器。结论：室间隔心肌切除可安全有效地解除LVOT梗阻,消除临床症状,提高生活质量,改善预后。存在猝死主要危险因素的患儿,预防性安装ICD对降低远期猝死率是有必要的。