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第一部分单纯小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型(Chiari Ⅰ)的影像分析及诊治策略背景和目的单纯Chiari畸形的病理生理学基础为因为胚胎阶段中胚层体节枕骨部发育状况不佳,造成枕骨未能发育完全、后颅窝窄小,但小脑发育不受影响,所以后颅窝空间狭小,造成扁桃体疝入至椎管中。目前临床治疗Chiar Ⅰ型畸形的主要手术方式有:(1)后颅窝骨性减压术;(2)后颅窝膜性减压术;(3)后颅窝减压+脊髓空洞造瘘或分流术;(4)后颅窝减压+下疝小脑扁桃体切除+枕大池成形术。最近,有文献报道Chiari畸形与寰枢椎不稳定相关,采用后路的复位、固定术,获得满意的临床治愈效果和随访结果。为此,我们评估了单纯Chiari Ⅰ型畸形的后颅窝容积情况和寰枢椎稳定性。方法回顾检索我科在2010年8月至2016年10月期间,诊断为单纯小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型(ChiariⅠ型)的临床病例共65例。满足纳入标准,结合排除标准,共60例纳入研究。取正常人60例作为对照组。病例组和对照组均进行颅颈交界区的CT(Philip,256-slice)和 MRI(General Electric,3.0-tesla)扫描。所有研究对象的影像数据输入PACS影像浏览系统(这一系统具有特殊的数字测绘功能)进行测量,测量参数包括:小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔的距离(E),延髓颈髓角(CMA),后颅窝脑容积(PFBV),后颅窝容积(PFCV),后颅窝容积相对比(RR=PFBV/PFCV),矢状位关节面倾斜角(SJI),冠状位关节面倾斜角(CJI),颅颈倾斜角(CT)。结果(1)小脑扁桃体下疝程度比较(E):两组之间存在显著性差异。(2)延髓颈髓角(CMA):两组之间无显著性差异。(3)后颅窝脑容积(PFBV):两组之间无显著性差异。(4)后颅窝容积(PFCV):两组之间无显著性差异。(5)后颅窝容积相对比(RR=PFBV/PFCV):两组之间存在显著性差异。(6)矢状位关节面倾斜角(SJI):两组之间无显著性差异。(7)冠状位关节面倾斜角(CJI):两组之间无显著性差异。(8)颅颈倾斜角(CT):两组之间无显著性差异。(9)在单纯Chiari Ⅰ型畸形组,小脑扁桃体下疝程度(E)与后颅窝容积相对比(RR=PFBV/PFCV)之间进行相关性分析,存在显著正相关性。结论在单纯ChiariⅠ型畸形中,枕骨轻度发育不良导致后颅窝相对狭小,后颅窝容积相对比(RR)增大,与小脑扁桃体下疝(E)严重程度显著正相关;寰枢椎稳定性良好,未见不稳定因素,与单纯Chiari Ⅰ型畸形的发生发展无显著相关性。临床诊治该类疾病应以扩大后颅窝容积和局部减压为重点。第二部分颅底凹陷合并寰枢椎脱位(GroupA型BI)的影像分析及诊治策略背景和目的颅底凹陷(BI)属于一类临床上广泛存在的颅颈交界区(CVJ)畸形。Goel与Laheri[1]根据是不是合并寰枢椎脱位(AAD)把颅底凹陷分成A、B两种类型。其病理生理学基础是因为机体发育阶段内颅颈相接处各类不正常发育导致颅底扁平、内翻,内陷等,进而对脑干、脊髓等神经造成压迫,最终形成各类神经性的神经脊髓综合征。颅底凹陷合并寰枢椎脱位(BIand AAD,Group A型BI)是临床诊治的重点和难点。目前国内外治疗颅底凹陷合并寰枢椎脱位采取的主要术式包括经后方入路的枕下减压+枕颈融合内固定术,寰枢椎复位+融合内固定术,经口腔齿状突切除+复位固定术,经口腔寰枢椎脱位松解+复位固定术,经枕颈侧方的远外侧入路或枕下后外侧入路齿状突切除术等[2,3]。归纳起来,其手术方式以前路/后路的减压+复位+固定和复位+固定为主。文献报道的颅底凹陷合并寰枢椎脱位主要与寰枢椎不稳定相关,而后颅窝发育情况如何,是否存在后颅窝容积相对狭窄?为此,我们评估了颅底凹陷合并寰枢椎脱位的后颅窝容积情况和寰枢椎稳定性。方法回顾检索我科在2010年8月至2016年10月期间,诊断为颅底凹陷合并寰枢椎脱位(Group A型BI)的临床病例共22例。满足纳入标准,结合排除标准,共20例纳入研究。取正常人20例作为对照组。病例组和对照组均进行颅颈交界区的CT(Philip,256-slice)和 MRI(General Electric,3.0-tesla)扫描。所有研究对象的影像数据输入PACS影像浏览系统(这一系统具有特殊的数字测绘功能)。测量参数包括:Chamberlain’s line(CL),寰齿间距(ADI),颅底角(CBA),斜坡长度(DB),Boogard角,延髓颈髓角(CMA),后颅窝脑容积(PFBV),后颅窝容积(PFCV),后颅窝容积相对比(RR=PFBV/PFCV),矢状位关节面倾斜角(SJI),冠状位关节面倾斜角(CJI),颅颈倾斜角(CT)。结果(1)Chamberlain’s line(CL):两组之间存在显著性差异。(2)寰齿间距(ADI):两组之间存在显著性差异。(3)颅底角(CBA):两组之间无显著性差异。(4)斜坡长度(DB):两组之间存在显著性差异。(5)Boogard角:两组之间存在显著性差异。(6)延髓颈髓角(CMA):两组之间存在显著性差异。(7)后颅窝脑容积(PFBV):两组之间无显著性差异。(8)后颅窝容积(PFCV):两组之间存在显著性差异。(9)后颅窝容积相对比(RR=PFBV/PFCV):两组之间存在显著性差异。(10)矢状位关节面倾斜角(SJI):两组之间存在显著性差异。(11)冠状位关节面倾斜角(CJI):两组之间无显著性差异。(12)颅颈倾斜角(CT):两组之间存在显著性差异。(13)在颅底凹陷合并寰枢椎脱位组,Chamberlain’sline(CL)与CMA之间存在显著负相关性;CL与RR之间存在显著正相关性。(14)在颅底凹陷合并寰枢椎脱位组,Chamberlain’s line(CL)与矢状位关节面倾斜角(SJI)之间存在显著正相关性;Chamberlain’s line(CL)与颅颈倾斜角(CT)之间无显著相关性。结论在颅底凹陷合并寰枢椎脱位中,枕骨重度发育不良导致后颅窝相对狭小,后颅窝容积相对比(RR)增大。寰枢椎发育不良导致寰枢椎侧方关节面倾斜角增大,并脱位失稳,与齿状突内陷(CL)严重程度显著正相关。临床诊治该类疾病应以复位寰枢椎脱位,并固定稳定寰枢椎为重点,建议同期行后颅窝减压扩大容积。第三部分颅底凹陷合并扁平颅底(Group B型BI)的影像分析及诊治策略背景和目的颅底凹陷(BI)属于一类临床上广泛存在的颅颈交界区(CVJ)畸形。Goel与Laheri[1]根据是不是合并寰枢椎脱位(AAD)把颅底凹陷分成A、B两种类型。其病理生理学基础是因为机体发育阶段内颅颈相接处各类不正常发育导致颅底扁平、内翻,内陷等,进而对脑干、脊髓等神经造成压迫,最终形成各类神经性的神经脊髓综合征。颅底凹陷合并扁平颅底(BI and platybasia,GroupB型BI)在临床研究及文献报道中较少提及。因其寰枢椎无脱位,相对稳定,所以目前国内外治疗颅底凹陷合并扁平颅底采取的主要术式包括经后方入路的枕下减压伴/不伴枕颈融合内固定术[4]。而最近Goel的临床研究认为[5],该类患者仍然存在寰枢椎不稳定,他仅予寰枢椎固定并重建稳定性,而不行后颅窝减压,同样取得了良好的临床疗效。那么,在颅底凹陷合并扁平颅底病例中,是否存在后颅窝发育不良导致后颅窝容积相对狭窄?是否存在寰枢椎稳定性问题?为此,我们评估了颅底凹陷合并扁平颅底的后颅窝容积情况和寰枢椎稳定性情况。方法回顾检索我科在2010年8月至2016年10月期间,诊断为颅底凹陷合并扁平颅底(Group B型BI)的临床病例共10例。满足纳入标准,结合排除标准,共10例纳入研究。取正常人10例作为对照组。病例组和对照组均进行颅颈交界区的CT(Philip,256-slice)和 MRI(General Electric,3.0-tesla)扫描。所有研究对象的影像数据输入PACS影像浏览系统(这一系统具有特殊的数字测绘功能)。测量参数包括:Chamberlain’s line(CL),寰齿间距(ADI),颅底角(CBA),斜坡长度(DB),Boogard角,延髓颈髓角(CMA),后颅窝脑容积(PFBV),后颅窝容积(PFCV),后颅窝容积相对比(RR=PFBV/PFCV),矢状位关节面倾斜角(SJI),冠状位关节面倾斜角(CJI),颅颈倾斜角(CT)。结果(1)Chamberlain’s line(CL):两组之间存在显著性差异。(2)寰齿间距(ADI):两组之间无显著性差异。(3)颅底角(CBA):两组之间存在显著性差异。(4)斜坡长度(DB):两组之间存在显著性差异。(5)Boogard角:两组之间存在显著性差异。(6)延髓颈髓角(CMA):两组之间存在显著性差异。(7)后颅窝脑容积(PFBV):两组之间无显著性差异。(8)后颅窝容积(PFCV):两组之间存在显著性差异。(9)后颅窝容积相对比(RR=PFBV/PFCV):两组之间存在显著性差异。(10)矢状位关节面倾斜角(SJI):两组之间无显著性差异。(11)冠状位关节面倾斜角(CJI):两组之间无显著性差异。(12)颅颈倾斜角(CT):两组之间存在显著性差异。(13)在颅底凹陷合并扁平颅底组,Chamberlain’s line(CL)与延髓颈髓角(CMA)之间存在显著负相关性。Chamberlain’s line(CL)与后颅窝容积相对比(RR)之间存在显著正相关性。(14)在颅底凹陷合并扁平颅底组,Chamberlain’sline(CL)与矢状位关节面倾斜角(SJI)之间无显著相关性。Chamberlain’s line(CL)与颅颈倾斜角(CT)之间存在显著正相关性。结论在颅底凹陷合并扁平颅底中,枕骨重度发育不良导致后颅窝相对狭小,后颅窝容积相对比(RR)增大。扁平颅底导致斜坡内陷,颅颈倾斜角增大,与齿状突内陷(CL)严重程度显著正相关,未见明显寰枢椎失稳依据。临床诊治该类疾病应以后颅窝减压扩大容积为重点,前路减压内陷压迫的斜坡齿状突有待进一步商榷。