目的：评估儿童Ⅲ、Ⅳ期肝母细胞瘤化疗联合HIFU消融和化疗之间的疗效有无差异。方法：回顾性分析2007年8月至2013年6月重庆医科大学附属儿童医院收治的30例ⅢⅣ期肝母细胞瘤的临床资料。重新评价化疗联合HIFU消融(n=12)或化疗(n=18)后肿瘤可切除性。随访肿瘤大小,生存状况、转移及复发,甲胎蛋白等。结果：化疗联合HIFU消融较化疗可以显著提高缓解率(P=0.002,确切概率法)和手术可切除率(P-0.024,确切概率法)。粒细胞减少(P=0.13),心脏毒性和肾毒性(P=0.36)等副作用,化疗联合HIFU消融组与化疗组无差异。肿瘤反应及预后(P=0.001,确切概率法)和疾病进展(P=0.018,确切概率法)有显著统计学差异,未手术的化疗组病人死亡率较化疗联合HIFU消融组高(P=0.001,确切概率法)；疾病复发与死亡在两种治疗方式中无明显统计学差异。化疗联合HIFU消融组治疗前后的甲胎蛋白(>363000ng/mL,0.27 ng/mL)及肿瘤直径(112mm,27mm);化疗组的甲胎蛋白(>363000ng/mL,219000 ng/mL)及肿瘤直径(119mm,84mm)。化疗联合HIFU消融组的生存时间16-62月,中位生存时间45月,1年生存率100%,3年生存率83.3%,5年生存率16.7%,死亡率16.7%；化疗组的中位生存时间18月,1年生存率83.3%,3年生存5.6%,死亡率55.5%。化疗联合HIFU消融可以显著提高生存率,延长生存时间。结论：化疗联合HIFU治疗儿童不可切除的肝母细胞瘤显著提高缓解率和手术可切除率,延长生存期,是不可切除患儿的较好选择。