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目的:慢性血栓栓塞性肺高血压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是一种复杂心血管疾病,目前机制不明。而抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种获得性易栓症,临床可见CTEPH患者常合并APS,但二者之间关系并不清楚。合并APS的CTEPH患者与不合并APS的患者临床特征有无不同,也是临床上尚待研究的问题。本研究目的在于调查APS在CTEPH中的检出率,并分析合并APS对CTEPH患者临床特征的影响。方法:本研究连续入选中国医学科学院阜外医院血栓性疾病诊治中心自2013年5月到2018年12月明确诊断的CTEPH患者,收集和分析患者的临床资料,包括病史、合并症、右心导管术所获取的血流动力学数据,CT和/或经导管肺动脉造影所获取的肺动脉狭窄和阻塞病变部位和程度等数据资料,以及治疗方法。所有患者检测多次抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPLs)包括:狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LAC),抗心磷脂抗体(anti cardiolipin antibody,aCL IgG/M)和 aβ2GPI抗体(anti-Beta 2-glycoprotein I,aβ2GPI IgG/M),检测一次 aPLs 阳性 12 周后再次检测以确认是否为长期aPLs阳性的APS患者。结果:共连续入选297名CTEPH患者,其中有23名合并APS患者(7.7%)。17名CTEPH合并APS患者(74%)具有三重阳性的aPLs。与CTEPH不合并APS患者相比,合并APS的患者(23人)更年轻(30.0±11.1岁vs.55.6±12.9岁,p<0.0001),既往发生肺栓塞(pulmonary embolism,PE)数更多(95.6%vs.65.7%,p=0.003)并且更常合并自身免疫性疾病(43.5%vs.2.9%,p<0.0001),血流动力学指标更好,肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)较低(44.4±11.8mmHgvs.50.5±12.2mmHg,p:=0.03)。在合并 APS 患者中,肺血管造影显示的肺动脉阻塞更靠近近端,有更多的单侧肺动脉闭塞。APS合并系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的 CTEPH 患者有 8 人较不合并 SLE 的 CTEPH合并APS患者的NT-proBNP和导管检测的肺动脉收缩压(systolic pulmonary artery pressure,sPAP)低。结论:本研究发现CTEPH患者中APS检出率大概为7.7%,且APS合并CTEPH的患者较年轻,易单侧肺动脉闭塞,血流动力学和预后更好。