[目的]噬血细胞淋巴组织增生症是一组较为罕见的疾病,它在儿童中发病远高于成人。本研究为了解噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)患者外周血淋巴细胞的状态,明确在HLH发生过程中,外周血淋巴细胞增生及活化情况及其在诊断及预后方面的意义。[方法]采用免疫荧光标记和流式细胞仪技术,对29例HLH患者外周血淋巴细胞亚群的表面标记和T细胞活化后表面分子的表达进行分析,并以健康儿童外周血作为对照。[结果]与对照组比较HLH患者CD4+T细胞明显下降,CD8+T细胞明显升高,CD4+/CD8+T细胞比值降低,NK细胞明显减低；患者CD4+细胞活化不明显,CD8+细胞明显活化。存活患者CD4+HLA-DR+、CD4+/CD8+表达较死亡患者明显偏低,CD8+CD25+、NK细胞比例高。[结论]HLH患者CD8+T细胞异常升高、活化,CD4+T细胞增生程度减低,NK细胞功能受损,免疫反应失控在HLH发生中起重要作用。患者外周血淋巴细胞状态有助于了解HLH的发病机制、早期诊断和预后判断。