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目的:回顾性研究已确诊ALS患者病例,分析、归纳其临床、电生理资料和其他辅助检查结果的特点,强化临床工作者对ALS的认识和早期诊断能力,促使ALS患者的早发现、早诊断、早治疗。方法:筛选符合修订版El Escorial诊断标准,并于2017.01.01-2020.02.07期间在南昌大学第一附属医院住院的ALS患者,对所有病例回顾分析,记录患者病史信息、神经电生理检查结果及其他相关辅助检查结果,用SPSS26对采集数据进行统计分析。结果:96例ALS患者中男性61例,女性35例,性别比为2.1:1;平均发病年龄为57.26±11.8;男性平均年龄为56.98±11.45;女性平均年龄为57.74±12.54;男女发病年龄差异无统计学意义(t检验α=0.05,P=0.763)。96例患者中吸烟者有20例,饮酒者13例,吸烟、饮酒者11例。96例患者中1例有运动神经元病家族史,1例有糖尿病家族史。53人有既往史,既往史中合并外科疾病最多为骨折及骨折手术(30%),其次为颈椎手术者(13%),合并内科疾病最多的为高血压(31%),其次为糖尿病(8%)。未见明显急性起病患者,亚急性起病(3个月内)患者10例(10.4%);绝大多数患者起病方式为慢性起病,合计86例(89.6%)。就诊时最短病程1个月,最长者病程达180月。M50(P25,P75)为12月(6月,12月)。70例患者表现为单一部位(颈髓、延髓、腰骶髓、胸髓)受累起病,占所有拟诊及确诊患者的73%,单部位起病患者中以33例颈髓起病者最多,占所有患者的34%,其次为20例延髓起病(21%)和16例腰骶髓起病(17%)者,胸髓起病者只有1例,占比1%。在ALS患者症状描述中频次前五的分别是:乏力(23%);舌肌萎缩、肌肉萎缩(19%);言语含糊、言语不清(7%);饮水、饮食呛咳(6%);肉跳(6%)。阳性体征描述中出现频次前五的分别是:肌萎缩(22%);肌力减退(16%);腱反射亢进(8%);霍夫曼征阳性(7%);构音不清、构音障碍(6%)。共有22例快进展型ALS患者(23%),74例慢进展型ALS患者(77%)。ALSFRS-R评分中位数分值M50(P25,P75)为44分(42分,46分);ALSFRS-R评分平均分为42±7分。604条运动神经传导速度检查结果中正中神经、腓总神经、胫神经、尺神经、桡神经、腋神经、股神经、肌皮神经、面神经、冈上神经运动神经整体异常率分别为76.20%、51.80%、43.90%、51.60%、78.60%、52.40%、34.2%、53.10%、75%、100%。正中神经CMAP平均波幅为5.1±4.1mV,尺神经CAMP平均波幅为9.2±6.8mV,尺神经CMAP波幅明显大于正中神经(t=1.979,P=0.004).与此类似的胫神经CMAP平均波幅(16.2±7.9mV)明显大于腓总神经CMAP平均波幅(6.5±3.3mV)(t=1.981 p=0.000)。346条感觉神经传导速度异常率分别为正中神经38.5%,腓浅神经33.90%,尺神经53.80%,桡神经50%。13例RNES结果中只有1例(8%)患者右侧面神经波幅呈递减现象。108条正中神经F波平均潜伏期为24.6±3.9ms,F波异常率为73.6%;24条尺神经平均潜伏期为23.6±3.2ms.F波异常率为60.9%。106条胫神经H反射平均潜伏期为31.2±7.8ms。H反射异常率为49%。合计有309块肌肉存在静息状态纤颤、正相电位;轻收缩时MUAP时限增宽、波幅增高;大力收缩时呈单纯相、混合相、病理干扰相等神经源性损害;有3块肌肉检测结果示轻收缩时MUAP时限缩窄、波幅降低,呈肌源性损害;余肌肉检测结果示静息状态未见明显纤颤正相电位;轻收缩时波幅、时限大致正常;大力收缩时呈干扰相,未见明显肌源性、神经源性损害。其他相关影像学检查、实验室检查结果存在一定差异,但整体无特异性。结论:1.ALS好发于40-70岁的中老年人群,男性稍多于女性。2.ALS多单一部位受累起病,其中又以颈髓受累所致上肢乏力、肌萎缩最常见,其次为延髓、腰骶髓部位起病。3.ALS患者累及部位通常邻近起病部位,呈连续型,但部分从起病部位跳跃性累及其他部位。4.少数ALS患者可出现感觉异常,对出现感觉异常的ALS患者需慎重对待,并做好长期随访。5.神经电生理检查在ALS患者诊断中具有重要作用,运动神经传导项目中常见的异常结果依次为CMAP波幅降低,传导速度减慢,潜伏期延长;异常针极肌电图则多表现为广泛的神经源性损害,具体为静息时的异常自发电位、轻收缩状态时MUAP时限增宽、波幅增高,以及大力收缩时募集相出现单纯相。