目的：探讨成人胆总管囊肿的诊断和治疗。方法：收集2004年5月至2009年5月收治于齐鲁医院肝胆外科和单县中心医院的72例成人胆总管囊肿患者临床资料。病人一般情况：2例患者中男20例,女52例,年龄18-67岁(平均31岁)。诊断情况：I型41例,IVa型28例,IVb型3例,无其他类型患者。术前处理：总胆红素水平过高>300μ mol/L的患者行术前行胆总管囊肿穿刺引流术。治疗情况：6例囊肿癌变患者中4例因多发脏器受累未能行手术治疗,余68例患者均行手术治疗。68例手术患者中,1例胆总管胰腺段癌变患者行胰十二指肠切除术,1例合并左肝内胆管癌变患者行胆总管囊肿切除+左半肝切除术,余66例行胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术,其中17例联合肝部分切除术。统计患者近期(如胰腺炎、胰瘘、胆瘘等)及远期(主要是胆总管囊肿癌变)并发症率。结果：4例未手术患者均于确诊后2年内死亡,手术的68例患者中,术后出现胰腺炎2例,胆瘘3例,胰瘘1例经保持通畅引流及积极保守治疗后治愈出院遥随访1～8年。癌变患者中1例行胰十二指肠切除的癌变患者术后出现胰漏,经保守治疗好转出院,术后生存3年。最后1例胆总管囊肿切除+左半肝切除的癌变患者术后生存4年。5例术后反复出现轻度反流性胆管炎袁给予对症保守治疗后症状逐渐缓解,3例术后合口狭窄其中1例合并肝内胆管结石,3例均再次行手术治疗术后症状消失。总之,术后出现近期并发症患者6例(9%),随访1-8年,4例癌变未手术患者均于确诊后2年内死亡,出现远期并发症(主要是胆囊管癌变)患者8例(12%)。结论：成人胆总管囊肿患者明确诊断后,应尽早手术,将囊肿完整切除术,达到改善患者生活质量、延攻患者生存时间的目的,手术方式以胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y(?)吻合为首选术式。