研究目的:探讨各种不同病理类型的颈静脉孔区肿瘤的临床特征、影像学特征、手术治疗策略、治疗效果、预后及预后不良的相关危险因素。研究方法:对山东省立医院西院2005年9月至2016年4月就诊的72例颈静脉孔区肿瘤患者的临床资料、随访信息进行回顾性分析。所有患者术前均行颈静脉孔区的影像学检查,包括CT、MRI、CTA检查,并根据情况选择血管造影和肿瘤供血血管栓塞。采用显微外科技术切除肿瘤,术后随访10～137个月。统计分析肿瘤的临床特点、影像学特点、病理分型、肿瘤分期,手术治疗效果,不同手术入路的应用及预后等;分别分析不同类型颈静脉孔区肿瘤的复发率;Logistic回归分析不同因素与肿瘤预后的相关性,涉及的危险因素包括肿瘤分期、病理类型、手术切除范围、术前出现面瘫、后组颅神经受损症状、年龄等。结果:72例临床资料中,就诊年龄为22-84岁,平均年龄46.7岁。女性多于男性,男性35名,女性37名。随访时间为61.32 ± 39.02个月(10～137个月),主要临床症状搏动性搏动性耳鸣48.6%,听力下降62.5%,周围性面瘫占37.5%,颈部肿块占6.9%,后组颅神经症状声嘶20.80%;呛咳20.8%;伸舌偏22.2%,软腭麻痹19.4%,耸肩无力8.3%,头疼占13.9%,平衡障碍占19.4%,外耳道溢液占20.8%,耳痛16.7%。本组72例肿瘤分类均为FISCH分型C级以上。其中66例行经颞下窝A入路颈静脉孔区肿瘤切除术,2例行颞下窝A入路联合迷路后入路,3例行颞下窝A入路联合乙状窦后入路,1例行颞下窝A入路联合经迷路入路肿瘤切除。60例全切除,12例次全切除,本组肿瘤的全切率为83.32%(60/72)。病理结果显示颈静脉副节瘤31例,占43.1%;神经鞘瘤12例,占16.7%;脑膜瘤4例,占5.6%,其中包括1例侧颅底异位间变脑膜瘤,1例颈静脉孔及右鼓室脑膜瘤;软骨肉瘤5例,占6.9%;内淋巴囊腺肿瘤4例,占5.6%;神经纤维瘤4例,占5.6%;鳞癌2例,占2.8%,其中1例伴乳突胆脂瘤;腺癌4例,占5.6%;巨细胞瘤1例,占1.4%;浆细胞瘤1例,占1.4%;恶性副节瘤2例,占2.8%;骨母细胞瘤1例,占1.4%;骨纤维结构异常1例,占1.4%;神经纤维瘤围手术期死亡1人。术后患者可出现听力丧失、面瘫、后组颅神经症状,但根据情况不同可逐渐缓解,副节瘤患者术后搏动性耳鸣多缓解。31例副节瘤总复发率为13.0%,全切复发率为9.5%,次全切复发率为50%,12例神经鞘瘤总复发率为8.3%,全切复发率为0,次全切复发率为33.3%;7例患者死亡,包括鳞癌2例,腺癌1例,浆细胞瘤1例,恶性副节瘤1例,间变脑膜瘤1例,神经纤维瘤1例术后猝死。就诊时已出现面瘫、后组颅神经症状,病理恶性程度越高,手术切除不完全增加了患者的复发率(*P<0.05)。结论:1.颈静脉孔区肿瘤中颈静脉副节瘤、神经鞘瘤比较多见,又存在各种特殊的病理类型。2.规范的术前评估十分重要,对于确定正确的手术入路具有重要意义。3.颞下窝A入路肿瘤切除术,可以满足大多数颈静脉孔区肿瘤切除的要求。根据病变范围可联合迷路后,乙状窦后入路手术。4.不同病理类型肿瘤影像学特征可有其特异性表现,具有鉴别诊断价值。5.病理类型为恶性、后组颅神经受累、面神经受累、手术切除不完全为术后复发、预后不良的可能危险因素。