膜攻击复合物在坏死性肌病发病机制中的作用

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目的:观察C5b-9在坏死性肌病患者肌肉组织中的表达,以探讨C5b-9参与坏死性肌病的发病机制。方法:1.入选的13例患者均符合坏死性肌病的诊断标准,且排除多发性肌炎/皮肌炎及其它原因导致的坏死性肌病。2.所有病例均详细收集其临床表现,进行血液生化检测、肌电图检查、相关免疫学检查等,并经统计学处理分析。3.采用肌肉酶组织化学和免疫组织化学方法检测坏死性肌病患者肌肉组织肌纤维和血管的C5b-9表达。结果:1.在13例坏死性肌病患者中,男性8例(61.5%),女性5例(38.5%);男性平均年龄49.13±18.51岁,女性48.4±16.13岁。临床主要表现为四肢无力11例,双下肢无力2例;球部肌肉受累3例,颈肌受累8例,呼吸肌受累3例;肌肉压痛7例,近端肌肉萎缩6例。血清CK平均值为4678.5±3449.05,分布范围为45~12619.9IU/L;LDH平均值为1022.25±617.47IU/L,分布范围为239~1353.1IU/L。2.本组患者肌肉组织出现灶性或散在分布的肌纤维坏死,间有吞噬现象,肌内、外衣和血管周围未见炎性细胞浸润,局部小血管数量减少,个别小血管管壁增厚。C5b-9免疫组化染色显示肌肉组织的小动脉与小静脉的血管壁,内皮细胞及平滑肌均出现明显的强阳性表达,同时相关的坏变和萎缩肌纤维也出现明显的表达。结论:坏死性肌病肌纤维及血管存在C5b-9的明显表达,其可能参与肌纤维坏死的过程。
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