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研究背景:嗜铬细胞瘤是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤,该肿瘤可以合成、储存和释放大量的儿茶酚胺,引起一系列的临床症候群,如持续性或阵发性血压升高、头痛、多汗、心悸等。嗜铬细胞瘤发病率为2/100万,男女发病率无明显差异,可以发生于任何年龄,主要见于中青年。嗜铬细胞瘤是高血压的罕见病因,约占0.1%-0.2%。恶性嗜铬细胞瘤占10%左右,预后不佳,复发率高。2004年WHO将嗜铬细胞瘤定义为起源于肾上腺产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤。恶性嗜铬细胞瘤则是指在非嗜铬组织部位出现了转移病灶,包括肝脏、淋巴结、肺及骨转移。目前用HPLC-ED法测定MNs是嗜铬细胞瘤的首选生化诊断,而CT、MRI和PET皆可用于嗜铬细胞瘤的定位诊断,但131I-MIBG是更为特异的定位诊断方法。研究目的:本研究通过对103例嗜铬细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析,探讨了嗜铬细胞瘤患者入院后及随访的各因素的相关分析,为进一步进行早诊断早治疗以预防嗜铬细胞瘤复发及降低死亡率奠定基础。研究对象与方法:1、研究对象:1999年2月～2009年12月住院治疗的嗜铬细胞瘤患者103例,经影像学及病理检查证实。其中男性54例,女性49例;年龄16～75岁(平均47±12.8岁);平均住院天数(20±9.5)天。2、研究方法:①病例收集:记录入选病例入院后相关实验室检查,如24h尿儿茶酚胺、血浆间甲肾上腺素(MN)及去间甲肾上腺素(NMN)、促肾上腺皮质激素、醛固酮、血皮质醇、血肾素、血管紧张素Ⅱ、空腹血糖以及血压水平。并记录患者发病年龄、入院时间、住院天数等。②电话随访:随访内容主要包括嗜铬细胞瘤复发情况及目前血糖血压情况。③数据整理分析:分析年龄、性别、E、NE、DA、MN、NMN、血糖及收缩压、舒张压水平等各因素与复发、住院天数及死亡的关系分析,全面了解本院所有嗜铬细胞瘤患者的发生、发展及预后情况。3、统计分析:计量资料以X±S表示,计数资料以百分率表示,应用SPSS13.0软件对数据进行统计学分析,以P<0.05认为结果具有统计学意义。结果:1、入选病例中52例有高血压症状(50%),51例无高血压(50%);其中阵发性高血压37例,持续性高血压15例。具有三联征症状或其中之一的患者57例;无典型嗜铬细胞瘤症状者24例(24%);有高血压家族史者6例(6%)。2、所有入院患者均进行相关的实验室定性检查,24h尿E、NE、DA检查58例,升高46例; 24h尿游离E、NE、DA检查2例,均升高;进行血浆间甲肾上腺素(MN)及去间甲肾上腺素(NMN)10例检查,MN升高7例,NMN均升高;促肾上腺皮质激素检查35例,升高5例;血醛固酮检查76例,升高41例;血皮质醇检查74例,升高14例;血肾素检查57例,升高27例;血管紧张素Ⅱ检查64例,升高29例; 24h尿VMA检查2例,仅1例升高。3、所有嗜铬细胞瘤患者通过B超、CT、MRI等影像学检查结果显示,B超检查96例,定位准确89例,阳性率为93%;CT检查99例,均定位准确,阳性率为100%;21例MRI检查,均定位准确,阳性率为100%;PET-CT检查或者131I-MIBG者仅1例。4、所有入院患者进行血糖检测,103例患者术前空腹血糖升高41例,平均血糖值为7.8mmol/L;18例尿CA检查升高者,空腹血糖均升高;术后有15例患者血糖明显下降, 21例血糖降至正常,术后平均血糖为6.7mmol/L。其中7例患者既往有糖尿病病史,术后有5例患者空腹较前降低,1例血糖恢复正常。因此认为入院空腹血糖水平与嗜铬细胞瘤发生发展相关。5、所有手术患者均进行常规的术前准备,如口服α受体阻滞剂酚苄明或者选择性α1受体阻滞剂多拉唑嗪片等。本研究中96例患者采用经腹或者经腹腔镜的手术方式治疗嗜铬细胞瘤,另有4例通过在局麻下行CT引导下无水酒精注射术进行治疗。肿瘤平均直径为6.2cm;术中分离肿瘤时大约50%出现血压明显波动;术后绝大部分患者血压恢复正常,其余患者血压水平较术前有所下降。6、103例嗜铬细胞瘤患者共随访63例,失访40例,其中包括4例恶性嗜铬细胞瘤患者;可随访的患者中均未出现复发情况,复查B超或者CT均未见异常。血糖、血压水平基本正常,极少部分血糖血压偏高患者通过口服降糖降压药,均能将血糖血压控制在8mmol/L及140/90mmHg左右。7、5例肾上腺外嗜铬细胞瘤患者CT定位主要位于胰尾下缘及胰腺后下方、腹主动脉旁、肾脏下极1例及肝脏下缘。均采用经腹开放性手术方式,术后均能维持正常血压水平。8、经CT引导下无水酒精注射术治疗的4例嗜铬细胞瘤患者术前用酚苄明控制血压,β受体阻滞剂调整心率等治疗,术中无明显不适症状,术后血压均较前降低,无复发情况出现。结论:1、嗜铬细胞瘤患者约76%表现为高血压、头痛、心悸、多汗等症状,约四分之一为无典型症状的偶发瘤。男女发病情况无明显差别,高发年龄为中年时期。入院时空腹高血糖与嗜铬细胞瘤的发生、发展存在着联系。2、嗜铬细胞瘤患者住院天数和死亡与其发病年龄呈正相关,提示嗜铬细胞瘤患者发病年龄越大可能其病情更严重、预后更差。而患者性别、入院血压、是否初次发病等因素可能对嗜铬细胞瘤复发、住院天数、死亡的影响不大。但儿茶酚胺及血糖水平共同升高则是嗜铬细胞瘤发生的危险因素。3、对于是否存在典型症状的嗜铬细胞瘤患者,无论有无伴有高血压、糖尿病,我们均应通过定性定位检查进行早诊断早治疗,减少嗜铬细胞瘤再发的风险,缩短住院时间,降低死亡率。