目的 总结小儿非梗阻性巨十二指肠症的临床特征及诊治体会.方法 回顾2005年至2011年收治的4例非梗阻性巨十二指肠症的临床资料,对临床表现、影像学检查、治疗经过和预后情况进行分析.结果 4例患儿结合上消化道造影、B型超声检查和剖腹探查诊断为非梗阻性巨十二指肠症.例1和例2均行十二指肠裁剪成形、旷置并胃空肠Roux-en-Y吻合术;例3和例4行十二指肠裁剪成形、旷置并胃空肠端侧吻合术;同时例2和例3经十二指肠断端放置十二指肠引流管和经胃放置空肠营养管.4例均痊愈出院.术后十二指肠和交界处肠管病理均提示:黏膜固有层淋巴细胞浸润,肌层肥厚,肌纤维增生变性,肠壁肌间可见神经节细胞.术后随访4例患儿呕吐、腹泻和腹胀症状消失,体质量逐步增加.结论 非梗阻性巨十二指肠症为病因不明的罕见疾病.B型超声和上消化道造影检查可提示十二指肠重度扩张,产前B型超声可发现.术式宜选用十二指肠裁剪成形、旷置术加胃空肠Roux-en-Y吻合术或胃空肠端侧吻合术,效果满意。