目的:探讨副乳腺癌的临床特点及诊治方法。方法:应用PubMed及CNKI期刊全文数据库检索系统,以"副乳腺、副乳腺癌、诊断、治疗"等为关键词,检索1990-2013年相关文献。纳入标准:1)副乳腺癌的临床及病理;2)副乳腺癌的诊断及鉴别;3)副乳腺癌的治疗及预后。根据纳入标准符合分析文献43篇。结果:副乳是一种男女都能够出现的先天性发育异常,女性患者多见。副乳腺癌病变部位异常,临床表现常以腋下肿块为首发症状,易被漏诊和误诊。肿瘤生长迅速,发现较晚且副乳癌区域淋巴结丰富,发生转移早,确诊时患者常处于临床晚期阶段。副乳腺癌的预后比乳腺癌差。诊断时需要与腋窝淋巴结转移性乳腺癌、淋巴结肿大和汗腺癌等疾病鉴别。副乳腺癌在病理及影像学表现方面有其独特性,能够为诊治提供帮助。结论:副乳腺癌临床较为少见,预后较差。诊断主要依据影像学资料和术后病理。治疗应遵循以手术为主的综合治疗,手术方法推荐副乳腺区扩大切除加腋窝淋巴清除。争取早期诊断是改善预后的关键。