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目的:moyamoya病是少见的特异性脑血管病, 出血型更少见, 容易误诊. 作者报告2例, 均表现为短期内反复脑室出血, 其中1例存在基底穿支的动脉瘤. 该病病因不太明确, 部分病例与遗传有关. 双侧颈动脉系大血管的狭窄/闭塞和脑基底部异常血管网的形成是其典型影像特征, 大血管或远侧部动脉瘤形成常是出血的直接原因, 血管再建术对预防再出血几乎无效, 对明确的动脉瘤多宜积极外科处理.