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腹膜后纤维化是一种临床罕见病,因其发病率低和临床表现无特异性往往被忽视。影像学检查对于其诊断和明确病因有重要价值,近年来随着影像学技术的发展和认识的不断提高,越来越多的腹膜后纤维化得到了早期诊断。多数腹膜后纤维化经恰当的手术及药物治疗,预后良好。就腹膜后纤维化的发病机制、临床表现、病理学特点、诊断、治疗及预后予以综述,重点介绍其影像学表现及鉴别诊断,以提高对本病的认识。