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目的:探讨卵巢未分化癌临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法:对1例卵巢未分化癌行HE染色和免疫组织化学染色,同时进行文献复习。结果:肿瘤主要由实性瘤细胞巢组成,部分呈条索状,细胞圆形或多角形,胞质嗜酸或透亮,异型性明显,部分瘤细胞呈梭形,梭形细胞区可见腺样结构。细胞核圆形,核分裂象多见。肿瘤坏死明显,存活瘤细胞围绕血管分布类似于卵巢移行细胞癌。圆形的肿瘤细胞弥漫性表达广谱细胞角蛋白(pancytokeratin,CKpan)、上皮膜抗原(epithelial membranous antigen,EMA)CD99,而嗜铬素A(chromogranin A,CgA)、突触素(syanptophysin,Syn)、白细胞共同抗原(leucocyte common antigen,LCA)、抑制素-α和α-甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)表达阴性;梭形肿瘤细胞CKpan、波形蛋白表达阳性,而平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、肌形成蛋白(myogenin D1,MyoD1)、S-100蛋白表达阴性。结论:卵巢未分化癌是一种少见的未分化或仅有小灶性分化的高度恶性的卵巢肿瘤,诊断时须与小细胞癌、粒层细胞瘤、低分化腺癌、高级别浆液性癌、移行细胞癌和恶性中胚叶混合瘤鉴别。