目的回顾和总结肺良性转移性平滑肌瘤(pulmonary benign metastasizing leiomyoma,PBML)的临床和影像学表现、发病机制、诊断与治疗。方法应用PubMed和CNKI期刊全文数据库检索系统,以"良性转移性平滑肌瘤、诊断和治疗"为关键词,检索1939年首次报告该病至2013-06-30的相关文献。纳入标准:关于肺良性转移性平滑肌瘤的病例报告和疾病分析的文献。排除标准:肺原发平滑肌瘤病、肺淋巴管平滑肌瘤病和血管平滑肌瘤病。符合分析的文献34篇。结果 PBML是临床罕见疾病,好发于育龄期妇女的肺部,常发生于子宫肌瘤术后。组织病理学表现为相互交叉成束状排列的高分化平滑肌,缺乏核分裂像,特殊染色细胞质内有纵行的肌丝,肺部转移瘤可形成腺体样腔隙。缺乏特异性临床及影像学表现,确诊困难,通常依靠影像学结合病理检查确诊。多数预后较好,目前尚没有标准治疗方法,手术切除及激素治疗是最常用的方法。结论临床上遇到育龄期女性、有子宫肌瘤病史且肺内出现结节或弥漫性病变,需考虑PBML可能。对本病的发病机制和治疗还有待进一步探讨。