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目的评价血浆置换联合鞘内注射激素治疗重症神经系统脱髓鞘疾病。方法回顾性分析血浆置换联合鞘内注射激素治疗重症格林-巴利综合征11例和重症多发性硬化9例的临床症状转归及治疗前后血中免疫球蛋白滴度变化。结果患者球麻痹、呼吸肌麻痹、四肢肌力在治疗后明显缓解，这二类患者的临床缓解率分别为72．7％和77．8％；治疗后血中免疫球蛋白滴度明显减少（P〈0．05）。结论血浆置换联合鞘内注射激素临床疗效肯定，不良反应少，可作为治疗重症格林一巴利综合征及重症多发性硬化的首选方法。