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室管膜下瘤是一种罕见的中枢神经系统良性肿瘤,其生长缓慢,发病率低,多发生于脑室内系统,好发于第四脑室,侧脑室次之,三脑室、透明隔和脊髓少见,脑实质内室管膜下瘤极为罕见。我科于近日收治右侧脑室占位1例,术后病理证实为室管膜下瘤(WHO I级)。由于不少临床医师对此种疾病相对陌生,导致容易出现误诊。本例室管膜下瘤病例典型,具有一定的代表性,现结合本例复习相关文献,以期指导提高对本病的认识,降低临床误诊。