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目的:总结鞍区畸胎瘤的临床特点,探讨其诊断方法和外科治疗效果.方法:收集4例鞍区畸胎瘤的临床资料,其中成熟畸胎瘤3例,恶性畸胎瘤1例,4例患者皆行开颅手术,皆为近全切.全部诊断得到病理学证实.结果:4例患者无一例手术死亡,严重手术并发症和复发.结论:鞍区畸胎瘤术前不易诊断,肿瘤多与周围粘连是手术不能全切的主要原因:保护下丘脑、视力是外科治疗的关键;熟悉鞍区畸胎瘤的影像学特点,全面的组织病理学检查、血清及脑脊液肿瘤标志物检测是诊断和治疗的重要依据.