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目的
总结原发性色素结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease，PPNAD)的治疗经验。
方法回顾性分析2005年1月至2017年1月收治的24例PPNAD患者的临床资料，男8例，女16例。年龄14～58岁，平均23岁。24例中23例具备库欣综合征典型临床表现，1例仅表现为高血压。8例患者临床可诊断为Carney综合征。内分泌相关实验室检查均符合促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征的特点。肾上腺CT检查提示双侧肾上腺多发结节11例，单侧肾上腺多发结节4例，单侧肾上腺单发结节或肿物3例，肾上腺未见明显异常6例。
结果24例患者均一期行腹腔镜下单侧肾上腺切除术或腹腔镜下单侧肾上腺肿物切除术。8例术后出现症状复发且血、尿皮质醇显著增高，其中5例行对侧肾上腺次全切除术，3例行对侧肾上腺全切除术。7例术后血、尿皮质醇轻度高于正常，但临床症状改善良好，遂未行二次手术，暂随访观察。9例术后恢复良好，未行二次手术，其中1例需长期激素替代治疗。
结论双侧肾上腺全切除术加术后长期激素替代治疗为PPNAD的标准治疗方案，部分患者行单侧肾上腺切除术或肾上腺次全切除术亦可能得到长期缓解，但适宜人群仍需进一步探索。