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弥漫性神经原纤维缠结伴钙化症是老年前期痴呆的一种类型。以颞叶、额叶症状及锥体外系症状为主要临床表现，在疾病早期记忆障碍可能不突出，随病情进展逐渐明显；影像学特征为双侧基底神经节和（或）小脑齿状核钙化（Fahr型钙化）和（或）双侧颞叶、颞额叶局限性脑萎缩；病理特点为颞叶、颞额叶为主的弥漫性神经原纤维缠结，没有阿尔茨海默病特征性的大量β-淀粉样蛋白（Aβ）斑，也没有Pick病特征性的Pick小体，钙沉积部位和Fahr病相似但程度较轻。目前除了4例外所有病例报告均来自日本，推测在其他国家和地区存在大量漏诊和误诊。日本学者曾先后对该病提出诊断标准，对标准的把握和在实践中进行验证、总结，有助于该病的早期诊断。