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研究背景脊索样肿瘤系指具有原始脊索形态特点的肿瘤性病变,常规HE染色表现为短梭形或上皮样肿瘤细胞特征性地呈条索状或簇状分布于淡蓝色黏液样基质中。颅底是发生脊索样肿瘤比较集中的部位,主要包括脊索瘤、脊索样脑膜瘤、脊索样胶质瘤和骨外黏液样软骨肉瘤。由于影像学表现和组织病理学表现存在重叠,颅底脊索样肿瘤的影像学和组织病理学鉴别一直是临床诊断的难点,极易误诊。笔者对各种颅底脊索样肿瘤的发生部位、MRI影像学表现和组织病理学特点进行回顾分析,以期提高对此类肿瘤诊断的准确性。方法对发生于颅底的10例脊索瘤、5例脊索样脑膜瘤、3例脊索样胶质瘤和5例骨外黏液样软骨肉瘤病例的影像学、组织形态学及免疫组织化学表型进行回顾分析。结果脊索瘤主要发生于斜坡伴骨质破坏,T2WI呈高信号和"蜂房征",组织形态学可见脊索样特征和"液滴"状细胞,免疫组织化学染色显示上皮性标志物广谱细胞角蛋白和上皮膜抗原呈弥漫性强阳性。脊索样脑膜瘤位于鞍旁海绵窦,边界清楚,T1WI呈等或稍低信号、增强后呈均匀强化,并可见典型的"脑膜尾征";肿瘤组织中黏液样基质和典型脑膜瘤区域比例不均匀,间质中浸润的淋巴细胞数目不等,除表达上皮膜抗原外,D2-40表达阳性率为4/5。脊索样胶质瘤好发于第三脑室,增强后呈均匀致密强化灶、边界锐利;上皮样肿瘤细胞间有大量炎性细胞浸润,除胶质纤维酸性蛋白恒定表达阳性外,广谱细胞角蛋白和上皮膜抗原均有不同程度表达。骨外黏液样软骨肉瘤也位于斜坡,影像学和组织病理学特征均与脊索瘤相似,但不表达或仅灶性表达上皮性标志物,Galectin-3在肿瘤组织中均有不同程度的表达。结论颅底脊索样肿瘤有各自较明确的解剖学定位和影像学特征,有助于临床诊断。对于易混淆的病例,除注意观察组织形态学特点外,免疫组织化学染色广谱细胞角蛋白、上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白和D2-40组合最适宜鉴别诊断。Ki-67抗原标记指数不能作为肿瘤分型的依据,Galectin-3特异性较差,不建议在脊索样肿瘤的鉴别诊断中应用。