【摘 要】
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<正>间质性肺疾病(ILD)是一组异质性疾病的总和,主要病理特征为弥漫性肺泡炎和(或)间质纤维化,也称弥漫性实质性肺疾病。特发性肺间质纤维化(IPF)是ILD的一种,病因不明,以成
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<正>间质性肺疾病(ILD)是一组异质性疾病的总和,主要病理特征为弥漫性肺泡炎和(或)间质纤维化,也称弥漫性实质性肺疾病。特发性肺间质纤维化(IPF)是ILD的一种,病因不明,以成年人尤其是50岁以上人群多见,进行性呼吸困难伴刺激性干咳是其主要的临床特征,组织病理学和影像学类型为寻常型间质性肺炎(UIP),肺功能表现为限制性通气功能障碍伴不同程度的弥散功能障碍。随着病情持续发展,纤
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