自Baty氏（1930）报告1例红细胞脆性正常、脾切除治疗无效的先天性溶血性贫血以后，Thompson氏（1939）亦发现三个家族中有15例类似患者。Haden氏（1947）发现二个家族中7例先天性溶血性贫血患者，血中无球形红细胞存在，共中一个家族患者的红细胞自家溶解加速，并认为这是一种先天性溶血性贫血的新类型^（1）。Crosby氏^（2）称这一新类型为先天性非球形细胞型溶血性贫血，以别于先天性球形细胞型溶血性贫血。Selwyn氏等^（3）并根据患者红细胞在37℃自家溶解现象的不同，将先天性非球形细胞型溶血性贫血分为Ⅰ型与Ⅱ型，deGruchy氏等^（4）并认为此2型患者的发病年龄、家族史、临床表现的严重程度、脾切除的治疗效果都不完全相同。Zipursky氏^（5）从红细胞代谢的研究了解，这类贫血患者红细胞代谢障碍部位各有不同，因此认为这组贫血，事实上是许多种类型混合起来的。其共同特点是：（1）遗传性的红细胞寿限缩短；（2）红细胞无形态的异常；（3）正常的血红蛋白；（4）脾切除效果不大或无效。