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目的分析总结下丘脑错构瘤的MRI影像特征。方法回顾性分析经手术、病理证实的下丘脑错构瘤2例。结果男、女各1例,2例均位于灰结节,呈类球形或椭球形等T1、等他信号,信号均匀,边界清楚,注入造影剂后无强化。较小1例肿瘤最大径为10mm×12mm×13mm,视交叉略受压,较大1例肿瘤大小为20mm×18mm×15mm,局部略突入鞍内,视交叉明显受压移位。结论如患者为儿童,临床上表现为性早熟和痴笑样癫痫,影像学上表现为灰结节或乳头体肿块,且有注入造影剂后无强化之典型MRI表