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目的 探讨肾盂内生长型肾母细胞瘤的诊断和治疗.方法 回顾分析4例肾盂内生长型肾母细胞瘤患者的临床资料.4例均以血尿、腹痛为临床症状,B超、CT、IVP影像学检查提示2例肾盂内占位性病变,3例肾积水,1例肾结石.逆行肾盂造影发现4例肾盂、肾盏内占位性病变.结果 4例行肾母细胞瘤根治术,术中术后病理切片提示为肾母细胞瘤.术后化疗,随诊2～8年,未见复发.结论 肾盂内肾母细胞瘤有其临床特点,影像学检查是主要诊断手段,其中输尿管插管逆行肾盂造影最重要.手术+化疗治疗效果好。