间质性肺疾病（ interstitial lung diseases， ILD）是一大类疾病的总称。肺纤维化是ILD发展的最后阶段，是一种慢性、进行性纤维化疾病，预后很差，目前尚无有效的治疗措施［1］。在我国，特发性肺纤维化（ idiopathic pulmonary fibrosis， IPF ）、慢性肺疾病性纤维化及矽肺纤维化人数呈逐年上升趋势。肺纤维化是一种进行性、致残致死性疾病，由于该病的病因多种多样，其发病机制和特异性症状尚不明确，与某些其他临床病理特征较难鉴别，而且不同患者的病程变化存在很大差异［2］，这无疑给该病的诊断和治疗增加了很多困难。目前对肺纤维化的诊断主要依靠高分辨率CT（ high resolution CT，HRCT），X线片、支气管肺泡灌洗液（ bronchoalve-olar lavage fluid， BALF）、肺功能以及相应的临床表现等，尚无理想的血清学指标［3］。该类疾病诊断困难且一经诊断即处于晚期阶段，不可逆转，中位生存期只有2～3年［4］。因此，对肺纤维化患者进行早期诊断显得尤为重要，寻找诊断肺纤维化的生物标志物已成为亟待解决的问题。笔者对肺泡上皮细胞来源的几种蛋白KL-6、YKL-40、SP-A和SP-D在肺纤维化诊断方面的研究进展进行综述。