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支气管黏液表皮样癌是十分少见的气道肿瘤,手术是目前最主要的治疗手段.由于该病极为少见,临床症状不典型,影像学检查无特异性,因此许多患者在确诊时已失去手术机会.并且由于该病对放化疗均不敏感,使得该病的治疗面临着挑战.近年来,一些新的方法如靶向药物治疗、支气管镜介入技术已应用于临床.本文就该病的发病机制、病理学特点、临床特点、影像学特征、支气管镜检查及治疗进展作一综述.