肾上腺危象引起的造成患儿接近死亡的假性婴儿猝死综合征

来源 :世界核心医学期刊文摘:儿科学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:same66
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【正】目的:盐丢失性先天性肾上腺增生(CAH)所引起的肾上腺危象,尤其好发于出生后2周内。本文研究的3 例患儿,于出生后6-8个月龄时发生肾上腺危象,出现婴儿猝死综合征(SIDS)的临床表现,但未导致患儿死亡。受试对象:3名女婴于出生后6-8个月时,发生肾上腺危象,并表现出生命垂危状态,其基因型均为46XY;患儿罹患先天性肾上腺脂质增生(lipoid CAH), 但其体内类固醇激素含量并未表现出相应的改变。方法:某些基因可能会导致机体呈现一种特定的表现型, 机体可以合成由类固醇产生的急性调节蛋白(StAR
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