【摘 要】
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白细胞黏附缺陷综合征(leukocyte adhesion deficiency,LAD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。LAD被分为3种亚型:LAD-Ⅰ、LAD-Ⅱ和LAD-Ⅲ,其中LAD-Ⅰ最常见,但国内有关LAD-Ⅰ
【机 构】
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南京大学医学院附属口腔医院,南京市口腔医院牙周病科;
【基金项目】
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江苏省科教强卫工程医学创新团队(CXTDB2017014);南京市卫生青年人才培养工程培养对象(QRX17025)
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白细胞黏附缺陷综合征(leukocyte adhesion deficiency,LAD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。LAD被分为3种亚型:LAD-Ⅰ、LAD-Ⅱ和LAD-Ⅲ,其中LAD-Ⅰ最常见,但国内有关LAD-Ⅰ的研究报道不多,国外文献报道其发病率为1:1 000 000。LAD-Ⅰ的发病机制主要是由于CD18基因突变或缺陷导致白细胞黏附和迁移障碍,其口腔表现以快速进展的牙龈炎、牙周炎及复发性口腔溃疡为主,全身症状为局限于皮肤和黏膜表面的复发性感染、危及生命的细菌和真菌感染。文章就与牙周相关的LAD-Ⅰ研究进展做一介绍。
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