【摘 要】
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Brugada综合征(BS)是一种家族性、约50％病例为常染色体显性遗传的疾病,外显率不同,于1992年由西班牙Brugada两兄弟首先报道,患者临床上有多形室速或室颤发作,心电图表现为正常
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Brugada综合征(BS)是一种家族性、约50％病例为常染色体显性遗传的疾病,外显率不同,于1992年由西班牙Brugada两兄弟首先报道,患者临床上有多形室速或室颤发作,心电图表现为正常QT间期,右束支阻滞(RBBB)和右胸前导联(V 1～V3)ST段持续性抬高,经心脏超声,心室造影甚至右室心肌活检检查,心脏无异常改变[1].对BS准确发病率尚不清楚,根据目前的临床资料提示,BS主要的发病阶段为成人,平均猝死年龄大约是40岁,目前最小的确诊患者是出生仅2天的婴儿,而最大的患者为84岁.
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