特发性肺纤维化急性加重的研究进展

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特发性肺纤维化是一种慢性进展性疤痕性疾病,预后差.部分患者可以出现急性加重,导致病情迅速恶化死亡.特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)发生的原因及发病机制未明,对于AE-IPF的定义和诊断标准也不断地更新,治疗措施有限.本文将对AE-IPF的发病机制、定义、临床特征、诊断标准和治疗手段的研究进展作一综述.
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