【摘 要】
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特发性Q T间期延长综合征 ,又名遗传性Q T间期延长综合征。特征为Q T间期延长 ,伴有扭转性室速 (Tdp)发作 ,引起室颤、晕厥和猝死。现倍受人们重视。一、分类及临床特征特发
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特发性Q T间期延长综合征 ,又名遗传性Q T间期延长综合征。特征为Q T间期延长 ,伴有扭转性室速 (Tdp)发作 ,引起室颤、晕厥和猝死。现倍受人们重视。一、分类及临床特征特发性Q T间期延长综合征可分为两型 :其一是Jervell Nielson于 195 7年首先报道的特发性LQT ,其临床特征为先天神经性耳聋 ,QT间期延长及T波异常 ;在紧张和应激状态下出现恶性室性心律失常 ,导致晕厥和猝死 ,称为Jervell和Lange Nielson综合征 (JLNS) ,属常染色体隐性遗传病(AR)
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