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目的探讨Creutzfeldt-Jakob病（CJD）的临床及脑电图（EEG）特点。方法回顾性分析14例CJD患者的临床资料。结果 14例患者临床表现均有进行性痴呆和肌阵挛,12例早期表现为抑郁、失眠、头痛、头晕、记忆力减退、行走不稳。14例患者EEG均呈阵发周期波,周期波为高波幅双相、三相或多相尖波、尖-慢综合波,其中3例发病后4～9周第2次EEG检查时出现特征性周期波,1例发病后14周第3次EEG检查时出现特征性周期波。2例行MR弥散加权成像检查示额顶叶皮质区出现异常信号。结论 CJD的临床特征为进行