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目的：探讨颈静脉孔区及鼓室内颈静脉球瘤的临床表现、影像和病理特征及其鉴别诊断。方法回顾性分析1例经手术病理证实的颈静脉孔区及鼓室内颈静脉球瘤病人的影像及病理资料，并复习相关文献。结果CT检查示左侧颈静脉孔、中耳鼓室、鼓窦及乳突气房内可见软组织密度影，局部乳突骨质破坏，并突入左侧外耳道；颅底MRI示左侧颈静脉孔区不规则条状肿物，沿左侧颈静脉孔突出颅外，并伸入左侧咽旁间隙，凸向左侧中耳鼓室及乳突气房。术后病理诊断为副神经节瘤。免疫组织化学结果：Syn、NSE、CD56、CD34、CgA 阳性，CK阴性， ki