直接侵犯肝胆的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症CT和MRI特征

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[目的]探讨直接侵犯肝胆的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)影像特征.[方法]回顾性分析经病理证实7例LCH患者腹部CT和MRI资料.[结果]7例LCH肝脏侵犯者表现为肝脏弥漫性增大,病灶为多发,弥漫分布在肝脏各叶,1例累及包膜下肝脏组织,大多呈圆形或类圆形,边缘模糊,大小不等,大者直径约25 mm,小者如米粒大,沿门脉主干周围和肝边缘分布结节相互融合呈串珠状.CT平扫呈低密度,增强后较大病灶周边明显强化范围缩小,较小病灶明显强化呈等密度.延时后扫描大部分病灶明显强化,呈等密度或高密度.MRI扫描呈长T1长T2信号,DWI呈高信号,ADC图呈低信号;增强后病灶明显强化呈等信号,部分呈高信号.5例胆管侵犯者表现胆管壁不均匀性增厚,明显强化,胆管呈囊状或管状扩张,大部分位于肝内侵犯病灶中央.4例肝门区淋巴结增大,脾大3例,1例胆囊周围积液.[结论]儿童LCH肝胆直接侵犯见于多系统多灶性LCH,影像学检查结合临床有助于对该病的诊断,确诊有赖于病理检查.
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