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线粒体功能异常与亨廷顿疾病（Huntington disease,HD）的神经元缺失有关,HD是亨廷顿蛋白（huntingtin,Htt）多聚谷氨酰胺异常扩增导致的一种神经性退行性疾病。然而,HD中突变型Htt与线粒体功能障碍的相互联系机制还不清楚。Yano等报道突变型Htt与线粒体导入蛋白TIM23之间存在复杂的相互作用,