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目的：探讨噬血细胞淋巴组织增生症（HLH）的病因及临床特点，提高对HLH的认识。方法：回顾性分析30例噬血细胞淋巴组织增生症患者的临床资料。结果：符合Imashuku继发性HLH修订标准的27例患者中，病因不明HLH8例，占30％，其中6例病情危重。肿瘤相关HLH10例，占37％，其中5例T／NK细胞淋巴瘤4例死亡。各种感染（包括曲霉菌、伤寒杆菌、EB病毒等）相关HLH5例，占19％，1例EB病毒感染者死亡。自身免疫性疾病相关HLH4例，占14％，免疫抑制治疗效果佳。噬血细胞占骨髓有核细胞〈2％组与≥2％