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为探讨儿童狼疮脑病的临床特点及预后，通过长期随访，对130例系统性红斑狼疮（SLE）患儿中的39例狼疮脑病的临床资料进行了分析和总结。结果，狼疮脑病的发生率为30%。其中85%（33/39）的患儿在确诊SLE第1年内出现中枢神经系统（CNS）受损，18%（7/39）以CNS损害作为SLE首发症状。最常见CNS异常是癫
发作、头痛、昏迷、急性器质性脑病综合征样表现。随访的25例中，坚持按医嘱服泼尼松者12例，病情持续稳定；间断服药、自行加减泼尼松剂量11例，病情波动，其中6例间断发热、皮疹、关节肿痛，5例遗留CNS后遗症；自行停止治疗的2例均死亡。提示，CNS受累是儿童SLE常见的严重并发症，临床表现具多样性，故应注意鉴别诊断。早期诊断和治疗，长期随访和坚持按医嘱服药，可望获得良好预后。